کلانژیت صفراوی اولیه؛ علایم و راه های درمان

کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خودایمنی است که در آن مجاری صفراوی ملتهب و به آرامی تخریب می‌شوند. قبلاً به آن سیروز صفراوی اولیه می‌گفتند.

کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خودایمنی است که در آن مجاری صفراوی ملتهب و به آرامی تخریب می‌شوند. قبلاً به آن سیروز صفراوی اولیه می‌گفتند.

صفرا مایعی است که در کبد ساخته می‌شود و به هضم و جذب ویتامین‌های خاص کمک می‌کند. همچنین به بدن در جذب چربی‌ها و خلاص شدن از شر کلسترول، سموم و گلبول‌های قرمز فرسوده کمک می‌کند. التهاب مداوم در کبد می‌تواند منجر به التهاب مجاری صفراوی و آسیبی شود که به عنوان کلانژیت شناخته می‌شود. گاهی اوقات، این وضعیت می‌تواند منجر به زخم دائمی بافت کبد به نام سیروز شود. همچنین در نهایت می‌تواند منجر به نارسایی کبد شود.

اگرچه کلانژیت صفراوی اولیه هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما بیشتر در زنان دیده می شود. این یک بیماری خودایمنی محسوب می‌شود، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به سلول‌ها و بافت‌های سالم حمله می‌کند. محققان فکر می‌کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می‌شود. پیشرفت این بیماری معمولا آرام است. در حال حاضر، هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروهای موجود ممکن است آسیب کبدی را کند کنند، به خصوص اگر درمان زود شروع شود.

علت کلانژیت صفراوی اولیه

مشخص نیست چه چیزی باعث کلانژیت صفراوی اولیه می‌شود. بسیاری از متخصصان آن را یک بیماری خودایمنی می‌دانند که در آن بدن علیه سلول‌های خود عمل می‌کند. محققان معتقدند که این پاسخ خودایمنی ممکن است توسط عوامل محیطی و ژنتیکی ایجاد شود.

التهاب کبدی که در کلانژیت صفراوی اولیه مشاهده می‌شود، زمانی شروع می‌شود که انواع خاصی از گلبول‌های سفید خون به نام سلول‌های T، که به عنوان لنفوسیت‌های T نیز شناخته می‌شوند، شروع به جمع شدن در کبد می‌کنند. معمولاً این سلول‌های ایمنی میکروب‌هایی مانند باکتری‌ها و ویروس‌ها را شناسایی کرده و به دفاع در برابر آنها کمک می‌کنند. اما در کلانژیت صفراوی اولیه، آنها به اشتباه سلول‌های سالمی را که مجاری صفراوی کوچک در کبد را می‌پوشانند، از بین می‌برند.

التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می‌یابد و در نهایت به سایر سلول‌های کبد آسیب می‌رساند. با مرگ سلول‌ها، آنها با بافت اسکار، که به عنوان فیبروز نیز شناخته می‌شود، جایگزین می‌شوند که می‌تواند منجر به سیروز شود. سیروز، اسکار بافت کبد است که عملکرد صحیح کبد را دشوار می‌کند.

عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش دهند:

رابطه جنسی: بیشتر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه زن هستند.
سن: این بیماری بیشتر در افراد 30 تا 60 ساله رخ می‌دهد.
ژنتیک: اگر یکی از اعضای خانواده شما به این بیماری مبتلا باشد یا باشد، احتمال ابتلای شما به آن بیشتر است.
موقعیت جغرافیایی: این بیماری بیشتر در افراد با تبار اروپای شمالی شایع است، اما کلانژیت صفراوی اولیه می‌تواند بر همه قومیت‌ها و نژادها تأثیر بگذارد.

محققان معتقدند که عوامل ژنتیکی همراه با برخی عوامل محیطی باعث ایجاد کلانژیت صفراوی اولیه می‌شوند. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عفونت‌ها، مانند عفونت دستگاه ادراری.
سیگار کشیدن، به ویژه در مدت زمان طولانی.
قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی، مانند محیط‌های کاری خاص.

علائم کلانژیت صفراوی اولیه

بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هنگام تشخیص هیچ علامت قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است هنگام انجام آزمایش خون به دلایل دیگر، مانند آزمایش‌های روتین، تشخیص داده شود. علائم در نهایت طی ۵ تا ۲۰ سال آینده ایجاد می‌شوند. کسانی که در زمان تشخیص علائم دارند، معمولاً نتایج ضعیف‌تری دارند.

علائم اولیه شایع عبارتند از:

خستگی.
خارش پوست.

علائم و نشانه‌های بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

زرد شدن پوست و چشم‌ها، به نام یرقان.
خشکی چشم و دهان.
درد در قسمت بالای سمت راست شکم.
تورم طحال، به نام اسپلنومگالی.
درد استخوان، عضله یا مفاصل.
تورم پا و مچ پا.
تجمع مایع در شکم به دلیل نارسایی کبد، به نام آسیت.
رسوبات چربی، به نام زانتوما، روی پوست اطراف چشم‌ها، پلک‌ها یا در چین‌های کف دست، پا، آرنج یا زانو. تیره شدن پوست که به قرار گرفتن در معرض آفتاب مربوط نیست، که به آن هایپرپیگمانتاسیون می‌گویند.
استخوان‌های ضعیف و شکننده، که به آن پوکی استخوان می‌گویند و می‌تواند منجر به شکستگی شود.
کلسترول بالا.
اسهال که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد، که به آن استئاتوره می‌گویند.
تیرگی تیروئید، که به آن کم کاری تیروئید می‌گویند.
کاهش وزن.

تشخیص کلانژیت

اگر هر یک از این علائم را دارید، پزشک ممکن است آزمایش خون را پیشنهاد کند. نتایج آزمایش به پزشک نشان می دهد که کبد شما چقدر خوب کار می‌کند و آیا مشکلی در سیستم ایمنی دارید یا خیر. همچنین ممکن است از شما بخواهند آزمایش‌های تصویربرداری مانند سونوگرافی، سی‌تی‌اسکن، ام‌آر‌آی یا آندوسکوپی انجام دهید. این آزمایش‌ها نگاه دقیق‌تری به کبد و ناحیه اطراف آن ارائه می‌دهند. همچنین ممکن است بیوپسی کبد (نمونه برداری) را پیشنهاد دهند.

درمان کلانژیت صفراوی

هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروها می‌توانند روند بیماری را کند کنند. رایج‌ترین دارو اورسودوکسی کولیک اسید است که با نام اورسودیول یاUDCA هم شناخته می شود و به حرکت صفرا در کبد کمک می‌کند. داروی دیگری به نام اوبتیکولیک اسید نیز می‌تواند همراه با اورسودیول یا به تنهایی برای درمان PBC استفاده شود. داروهای جدیدتری نیز برای درمان علائمی مانند خارش و خستگی وجود دارد.

درمان‌های دیگر

اگر UDCA برای شما مؤثر نباشد یا دیگر برای شما مؤثر نباشد، پزشک می‌تواند درمان شما را تغییر دهد یا یکی از این درمان‌ها را اضافه کند:

فنوفیبرات: این دارو به عنوان فیبرات شناخته می‌شود. پزشک شما ممکن است آن را به صورت خارج از برچسب (خارج از برچسب) برای کمک به کاهش التهاب و خارش کبد تجویز کند. شما آن را در کنار دوز معمول UDCA خود مصرف می‌کنید. محققان هنوز در حال بررسی این هستند که این دارو چقدر در کاهش پیشرفت PBC و عوارض مرتبط با کبد مؤثر است.
الافیبرانور: این دارو متعلق به گروه داروهای آگونیست PPAR است. این دارو التهاب کبد را کاهش می‌دهد، میزان صفرای کبد را کم می‌کند و به کبد کمک می‌کند تا اسید صفراوی تجمع یافته را دفع کند.
سلادلپار: این یکی دیگر از داروهای PPAR است. به کاهش سطح آنزیم آلکالین فسفاتاز (ALP) در خون کمک می‌کند. سطح بالای این آنزیم با پیشرفت PBC مرتبط است. این دارو همچنین به کبد کمک می‌کند تا صفرای کمتری تولید کند. اگر PBC تنها با UDCA بهبود نیابد، ممکن است این دارو به علائم خارش کمک کند.

پزشک شما ممکن است به شما پیشنهاد کند که در زندگی روزمره خود تغییراتی ایجاد کنید. اگر الکل می‌نوشید، آن را متوقف کنید. این کار به کبد شما فشار می‌آورد. غذاهای کم سدیم انتخاب کنید و به طور منظم ورزش کنید تا علائم شما کاهش یابد.

هنگامی که داروها دیگر کمکی به روند درمان نمی‌کنند، پیوند کبد آخرین راه درمان خواهد بود./